Perlak tworzy się z nabłonka wielowarstwowego płaskiego, który jest fizjologiczną, zewnętrzną warstwą skóry. Nie zawiera młodych, szybko dzielących się komórek tak, jak nowotwory złośliwe. Nie daje przerzutów. Można więc powiedzieć, że od strony histologicznej (budowy tkanki) jest guzkiem niezłośliwym. Niezłośliwym, nie oznacza jednak - całkowicie bezpiecznym. Tworzy się ze skóry przewodu słuchowego zewnętrznego, wrasta do jamy bębenkowej ucha środkowego z reguły przez niewielki brzeżny ubytek w błonie bębenkowej. Mechanizm tworzenia się i rozrastania perlaka jest nieco inny w przypadku perlaka wrodzonego niż perlaka pierwotnego czy wtórnego. Bez względu jednak na to, z jakim perlakiem mamy do czynienia, odległe powikłania mogą być podobne. Otoczka perlaka – tak jak ziarnina zapalna – produkuje liczne substancje, tzw mediatory stanu zapalnego, które są m.in. zdolne do rozpuszczania i niszczenia kości. W sąsiedztwie jamy bębenkowej znajdują się różne ważne struktury – nerw twarzowy, ucho wewnętrzne, które zawiera nabłonki zmysłowe narządu słuchu i równowagi, a także jama czaszki, w której znajduje się mózg. Rozrastający się perlak może niszczyć sąsiednie elementy doprowadzając do poważnych powikłań – w tym śródczaszkowych, które mogą być niebezpieczne dla życia. Złuszczający się nabłonek perlaka jest bardzo dobrą pożywką dla bakterii, dlatego wcześniej czy później w uchu pojawia się ropna wydzielina i ziarnina zapalna. Stan zapalny może przyspieszyć niszczenie kości i pojawienie się kolejnych powikłań. Celem operacji jest przede wszystkim usunięcie przewlekłego stanu zapalnego i zapobieżenie poważnym powikłaniom perlakowego zapalenia ucha środkowego. Potencjalna poprawa słuchu jest zależna od rozmiarów uszkodzeń struktur ucha środkowego, które zaistniały do chwili podjęcia leczenia operacyjnego. Im szybciej podejmie się decyzję o usunięciu perlaka i naprawie dokonanych przez niego zniszczeń, tym większa szansa na poprawę słyszenia.