Głuchota starcza - patogeneza i objawy kliniczne - Słuchowisko.net

Starzenie się należy do podstawowych zjawisk życiowych. W wyniku stałych zmian biochemicznych, morfologicznych i czynnościowych ustroju fizjologiczny proces starzenia kończy się śmiercią. W trakcie tego procesu dochodzi między innymi do upośledzenia słuchu. 

Zaburzenia słuchu towarzyszące procesowi starzenia się nazywane są niedosłuchem starczym (łac. presbyacusis). Stały wzrost liczby ludności w wieku powyżej 60 lat powoduje, że niedosłuch starczy staje się ważnym problemem społecznym. Częstość jego występowania jest różnie oceniana, dotyczy jednak około 6% ludzi.

Komórki słuchowe oraz neurocyty zwoju spiralnego należą do najbardziej wyspecjalizowanych komórek ludzkiego organizmu. Po ukształtowaniu nie zachodzą już w nich dalsze procesy podziałowe (ang. postmitotic cells). Jednocześnie są one wrażliwe na działanie różnych czynników, w związku z czym łatwo ulegają uszkodzeniom. Dlatego trudno jest jednoznacznie ustalić w jakim stopniu niedosłuch starczy warunkowany jest jedynie wiekiem, a w jakim uszkodzenie słuchu powodowane jest oddziaływaniem szkodliwych czynników środowiskowych w ciągu całego życia.
Już w 1820 roku Wollason zwrócił uwagę na osłabienie słuchu w zakresie wysokich częstotliwości u starszych osób, zaś termin presbyacusis wprowadził w 1885 roku Roosa. Po raz pierwszy ilościowo określili warunkowany wiekiem niedosłuch Zwaardemaker i jego uczniowie w latach 1890-1893, zaś Edinger w 1905 roku zauważył związek między ubytkiem liczby komórek zwoju spiralnego ucha wewnętrznego i gorszym słyszeniem tonów wysokich u starszych osób. Mimo znacznego postępu w badaniach histologicznych i histochemicznych dotyczących starzenia się narządu słuchu nie wyjaśniono ostatecznie przyczyn tego procesu. Uważa się, że poza ogólnymi zmianami biologicznymi o charakterze inwolucyjnym, w starzeniu się narządu słuchu ważną rolę odgrywają również następujące czynniki:

Zespół przedstawionych wyżej czynników warunkuje różnorodność obrazu klinicznego presbyacusis. Zmiany związane ze starzeniem dotyczą całego narządu słuchu, zarówno części przewodzeniowej, jak i zmysłowo-nerwowej z ośrodkami korowymi włącznie. Warunkowane wiekiem zmiany w układzie przewodzeniowym wiążą się z:

Opisane zmiany tłumaczą występowanie w części przypadków presbyacusis komponenty przewodzeniowej. Jednak o charakterze głuchoty starczej przede wszystkim decyduje obecność zmian w uchu wewnętrznym, co w konsekwencji prowadzi do wystąpienia niedosłuchu odbiorczego. Zmiany obejmujące część zmysłowo-nerwową polegają na zaniku elementów zmysłowych w narządzie Cortiego oraz na zmianach zwyrodnieniowych w zwoju spiralnym i jądrach nerwu ślimakowego.
Typy głuchoty starczej, wyodrębnione przez Schuknechta w oparciu o dane audiometryczne i obraz histologiczny, są nadal aktualne. Wśród nich wyróżnia się następujące postacie:

Czuciową (ang. sensory presbyacusis) związaną z zanikiem komórek słuchowych narządu Cortiego. Proces atrofii dotyczy przede wszystkim komórek słuchowych zewnętrznych zlokalizowanych w zakręcie podstawnym. Daje to ubytek słuchu większy w zakresie tonów wysokich. Badania Johnsona i Hawkinsa wykazały, że zanik tych komórek rozpoczyna się już we wczesnym dzieciństwie.

Nerwową (ang. neural presbyacusis), w której zmiany zwyrodnieniowe dotyczą głównie zwoju spiralnego. Dochodzi wówczas do zaniku włókien nerwu słuchowego na skutek zwężenia otworów w obrębie pola ślimaka (łac. area cochleae) w dnie przewodu słuchowego wewnętrznego. Zmiany zwyrodnieniowe występują także w neuronach drogi słuchowej, tj. przede wszystkim w jądrze ślimakowym brzusznym, jądrze ciała kolankowatego, w jądrze oliwki i wzgórka dolnego, a także w zakręcie skroniowym górnym łącznie z zakrętem poprzecznym Heschla, gdzie znajduje się korowy ośrodek słuchu. W tej postaci głuchoty starczej mamy do czynienia z niewspółmiernie gorszym rozumieniem mowy w stosunku do progu słyszenia uzyskanego w audiometrii tonalnej.

Metaboliczną (ang. metabolic presbyacusis), która warunkowana jest biofizycznym i biochemicznym defektem ucha wewnętrznego. Przypuszcza się, że jedną z przyczyn zaniku neuronów drogi słuchowej jest także obniżenie ich aktywności enzymatycznej.

Mechaniczną (ang. mechanical presbyacusis) warunkowaną zaburzeniami w ukrwieniu więzadła spiralnego i prążka naczyniowego.

Saxen wymienia trzy przyczyny głuchoty starczej:

Zanik komórek zwoju spiralnego. Jeśli zanik obejmuje około 50% komórek zwoju spiralnego, nawet przy nienaruszonej strukturze narządu Cortiego, występować mogą wyraźne objawy głuchoty starczej. Wskazuje to na pewną autonomię czynnościowo-morfologiczną komórek słuchowych i komórek zwoju spiralnego.

Miażdżyca naczyń krwionośnych ucha wewnętrznego. Prowadzi ona do zaniku struktur narządu Cortiego łącznie z komórkami podporowymi oraz zmian w obrębie tkanki łącznej ucha wewnętrznego.

Zmiany w centralnym układzie nerwowym. Jeśli głuchota starcza warunkowana jest jedynie zmianami ośrodkowymi niekiedy może to manifestować się podwyższeniem progu słyszenia dla tonów niskich przy braku zmian w uchu środkowym.

Niektórzy autorzy¹ wyróżniają postać zwojową głuchoty starczej (związaną z zanikiem zwoju spiralnego) oraz głuchotę naczyniową (wynikającą z miażdżycy naczyń prążka naczyniowego). Zmianom miażdżycowym przypisuje się jednak stosunkowo niewielkie znaczenie.
Przy starczym podwyższeniu progu słyszenia dla tonów wyższych niż 2000 Hz liczba komórek zwoju spiralnego ulega zmniejszeniu o około 30%. Największe ubytki występują w początkowym odcinku zakrętu podstawnego. Zgodnie z wynikami badań Guilda i współpracowników stopień niedosłuchu u starszych ludzi nie jest jednak bezpośrednio związany ze zmniejszeniem liczby komórek zwoju spiralnego i włókien nerwowych dochodzących do narządu Cortiego. Według innych badań² starczy zanik komórek zwoju spiralnego oraz komórek słuchowych i podporowych w narządzie Cortiego jest wynikiem "wyczerpania" czynnościowego. Mogą przy tym istnieć dwa mechanizmy tego procesu. W pierwszym z nich zanik narządu Cortiego prowadzi do zmian w obrębie zwoju spiralnego i nerwu słuchowego. Drugi mechanizm wiąże się ze zmianami w narządzie Cortiego o charakterze wtórnym, których pierwotnym źródłem są zaniki neuronów zwojowych, tj. dendrytów i neurocytów tych komórek.
Istnieje również zależność między podwyższeniem progu słyszenia w zakresie wysokich tonów i zmianami cytochemicznymi w narządzie spiralnym (zmniejszenie zawartości glikogenu i tigroidu, osłabienie aktywności dehydrogenazy bursztynianowej i mleczanowej oraz wzrost aktywności fosfatazy kwaśnej)³. Istotne znaczenie mają również zmiany miażdżycowe w naczyniach ucha wewnętrznego, a także - choć w mniejszym stopniu - zesztywnienie błony podstawnej narządu Cortiego na skutek jej hialinizacji, ścieńczenia i odkładania się soli wapnia. Wymienione zmiany stopniowo narastają: od podstawy do wierzchołka ślimaka⁴. Można sądzić, że procesy zanikowe w ślimaku oraz miejscowe zmiany miażdżycowe w naczyniach ucha wewnętrznego przebiegają niezależnie⁵. Najbardziej prawdopodobne wydaje się, że w głuchocie starczej mamy do czynienia z sumowaniem się zarówno zaniku elementów nerwowych, jak i zmian niedokrwiennych w prążku naczyniowym.
Pewną rolę może również odgrywać upośledzenie funkcji mięśni wewnątrzusznych na skutek ich zwłóknienia⁶. W konsekwencji dochodzi do zwolnienia czasu reakcji tych mięśni i gorszej ochrony narządu Cortiego przed działaniem bodźców akustycznych o dużym natężeniu.
Interesująca wydaje się teoria, która łączy zmiany zwyrodnieniowe i związany z nimi zanik włókien nerwu ślimakowego, z mechanicznym uciskiem włókien nerwowych oraz naczyń krwionośnych w obrębie dna przewodu słuchowego wewnętrznego, wrzecionka, blaszki spiralnej kostnej i uzdeczki przebitej. Dzieje się tak w konsekwencji tworzenia się starczych przerostów kostnych (łac. hyperostosis). Upośledzenie słuchu w wieku starczym może być również powodowane zwężeniem otworów, przez które przechodzą włókna nerwu ślimakowego w paśmie spiralnym dziurkowatym (łac. tractus spiralis foraminosus) i w dnie przewodu słuchowego wewnętrznego⁷.
Głuchota starcza może być również powodowana zmianami w obrębie mózgowia (przebiegającymi bez istotnych uszkodzeń ucha wewnętrznego)⁸, zaś według Hansena i Reske-Nielsen zmiany histologiczne związane z wiekiem niekiedy są bardziej nasilone w korze mózgowej, niż w obrębie drogi słuchowej. Według Schuknechta wypadnięcie ochronnej funkcji włókien pęczka oliwkowo-ślimakowego, związane ze starczymi zmianami zwyrodnieniowymi, również może prowadzić do ubytku słuchu typowego dla głuchoty starczej.

Obraz kliniczny głuchoty starczej

W związku z wielopoziomową lokalizacją zmian w obrębie narządu słuchu oraz drogi słuchowej, dolegliwości zgłaszane przez pacjentów mogą mieć różny obraz. Najbardziej charakterystycznym objawem presbyacusis jest obustronny, odbiorczy, symetryczny ubytek słuchu, stopniowo pogarszający się w zakresie tonów wysokich. Najwcześniej zmiany te można dostrzec wykonując audiometrię wysokoczęstotliwościową. Portmann i współpracownicy obliczyli, że pasmo częstotliwości słyszanych przez człowieka skraca się w zakresie tonów wysokich o około 80 Hz w ciągu 6 miesięcy.

Przyjmuje się, że przeciętny ubytek słuchu związany z wiekiem pogłębia się w ciągu roku o około 0,3 dB.

W wielu przypadkach podwyższenie progu słyszenia rozpoczyna się już od około 20 - 40 roku życia.

W życiu codziennym podwyższenie progu słyszenia w zakresie wysokich częstotliwości najczęściej prowadzi do upośledzenia słyszenia takich dźwięków, jak sygnał dzwonka, telefonu lub odbiór muzyki. Z czasem dochodzi do podwyższenia progu słyszenia również w zakresie średnich i niskich częstotliwości, co pogarsza słyszenie i rozumienie mowy.
W zależności od stopnia nasilenia zmian w obrębie ślimaka objaw wyrównania głośności, z reguły początkowo obecny, z czasem zanika. Wraz z wiekiem występuje również tendencja do pogłębiania się zmęczenia słuchowego charakteryzującego się znacznym przedłużeniem czasu powrotu progu słyszenia do poprzednich wartości po ustaniu ekspozycji na hałas. Nie obserwowano przy tym zależności między stopniem niedosłuchu i wielkością zmęczenia słuchowego¹⁰, choć stwierdzano większy stopień zmęczenia słuchowego u kobiet w wieku 50-60 lat. Jak się wydaje wieksze opóźnienie powrotu progu słyszenia do normy po ekspozycji na hałas u kobiet może być związane z zaburzeniami równowagi hormonalnej i nerwowo-wegetatywnej występującymi w okresie pokwitania.
U starszych osób pogarsza się również zdolność lokalizowania dźwięków. Nie ma jednak zgodności poglądów, czy jej przyczyną są zmiany toczące się w obrębie pnia mózgu czy w uchu wewnętrznym.
Częstym objawem towarzyszącym starzeniu się narządu słuchu są szumy uszne. Występują one prawie w 50% przypadków, mają charakter wysokoczęstotliwościowy i zazwyczaj są uporczywe. Ich natężenie - mierzone audiometrycznie - najczęściej jest słabe lub umiarkowane.
Zawroty głowy i zaburzenia równowagi, jakkolwiek nie są charakterystyczne dla presbyacusis, mogą jej współtowarzyszyć. Uważa się, że są one warunkowane zmianami w narządzie równowagi bądź zaburzeniami krążenia w tętnicach kręgowo-podstawnych (presbyastasis).
Cechą charakterystyczną głuchoty starczej są zmiany obserwowane w audiometrii słownej. Wskazują one na niewspółmiernie gorszą zdolność rozumienia mowy w stosunku do wyniku badania progu słyszenia tonów czystych. Szczególnie złe wyniki uzyskuje się przy stosowaniu utrudnionych testów słownych. Jest to związane ze znacznym ograniczeniem dyskryminacji słownej oraz osłabieniem zdolności analizowania oraz rozumienia mowy i wynika ze zmian występujących w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Zjawisko to zostało nazwane przez Huizinga efektem coctail-party (ang. coctail-party effect). Osoba z presbyacusis z reguły skarży się, że w pomieszczeniach o złej akustyce mowę "słyszy, ale nie rozumie".
W badaniu słuchowych potencjałów wywołanych głuchota starcza manifestuje się wydłużeniem czasu latencji odpowiedzi o 0,1 ms na każdą dekadę (powyżej 40 roku życia) z jednoczesnym zmniejszeniem ich amplitudy¹¹.

Leczenie i profilaktyka

Złożoność patomechanizmów starzenia się narządu słuchu warunkuje wielokierunkowość metod terapeutycznych i zasad profilaktyki. Wydaje się, że profilaktyka audiologiczna prowadzona już od najmłodszych lat może odgrywać pewną rolę w zapobieganiu lub zmniejszeniu dolegliwości w przebiegu presbyacisis. Dlatego też należy wystrzegać się zbędnej ekspozycji na hałas, unikać leków ototoksycznych oraz zapobiegać infekcjom górnych dróg oddechowych (zwłaszcza u dzieci). W postępowaniu geriatrycznym szczególną uwagę należy zwracać na zapobieganie miażdżycy. W walce z hyperlipemią oraz podwyższonym poziomem cholesterolu i trójglicerydów należy stosować odpowiednią dietę, a gdy nie jest ona wystarczająca - leczenie farmakologiczne.

Zdając sobie sprawę z nieodwracalności procesów inwolucyjnych nie należy oczekiwać obiektywnej poprawy wyników badań audiologicznych po leczeniu farmakologicznym.

Niemniej stosowanie leków poprawiających ukrwienie ośrodkowego układu nerwowego, witamin z grupy A, E i B, a w niektórych przypadkach hormonów płciowych, czasami wpływa na subiektywną poprawę słyszenia, a także zmniejsza objawy współtowarzyszące, tj. szumy uszne i zawroty głowy. Istnieje grupa osób, u których można rozpoznać warunkowany zmianami starczymi komponent przewodzeniowy. Zastosowanie masażu błony bębenkowej, kateteryzacji, a niekiedy nawet leczenia operacyjnego może przyczynić się do poprawy słyszenia w zakresie niskich tonów, polepszając socjalną wydolność narządu słuchu.

Pacjent ze starczym niedosłuchem często czuje się wyalienowany ze społeczeństwa. Trudności w porozumiewaniu się mogą bowiem prowadzić do jego psychofizycznej izolacji. Najbardziej efektywną formą pomocy dla osób z presbyacusis jest właściwe protezowanie ich niedosłuchu. Ogromny postęp, który w ostatnich latach dokonał się w technologii produkcji aparatów słuchowych, pozwala dobrać u osoby ze starczym ubytkiem słuchu aparat dający zarówno optymalny zysk słuchowy, jak i zadowalający efekt kosmetyczny.

¹ Saxen, Mygind, Altmann, Fleischer i Jorgensen
² Schuknecht
³ Według badań Finkiewicz-Murajewskiej
⁴ Mayer
⁵ Zgodnie z badaniami Crowe i Saxen
⁶ Bystrzanowska i współpracownicy
⁷ Według Krmpotic-Nemanic
⁸ Według badań Saxena
⁹ Na podstawie „Zarysu Audiologii Klinicznej” pod redakcją Antoniego Pruszewicza
¹⁰ Bystrzanowska i współpracownicy
¹¹ Według Kulczyńskiego i Pruszewicza

PIŚMIENNICTWO: