Człowiek od zarania życia słyszy dźwięki. W rozwoju płodowym ucho stanowi wszak jeden z wcześniej dojrzewających narządów zmysłu. Przychodząc na świat dysponujemy już pewnym doświadczeniem słuchowym: znamy odgłos bicia serca matki, brzmienie jej głosu i niektóre stłumione dźwięki świata zewnętrznego.
Nie jest nam obcy hałas, jaki wydaje przewód pokarmowy naszej rodzicielki w czasie skurczów perystaltycznych. Całe to bogactwo odczuć zmysłowych pozostaje obce dzieciom, które przychodzą na świat z ubytkiem słuchu. Pragniemy w tym artykule przekazać Państwu garść najważniejszych uwag i spostrzeżeń dotyczących postępowania z takimi dziećmi.
Każde małe dziecko, bez względu na stan jego słuchu, wydaje po urodzeniu dźwięki. Jest to nieświadome używanie narządu głosowo-artykulacyjnego, które stanowi pożyteczne ćwiczenie mięśni zaangażowanych później w procesie mówienia. Czynność ta - określana jako głużenie - pozostaje bez związku z samym procesem słyszenia i występuje również u dzieci obarczonych pełną obustronną głuchotą. Dopiero od około 6 miesiąca życia niemowlę zaczyna spostrzegać wydawane przez siebie dźwięki i świadomie bawić się nimi. W tym okresie rozwoju pojawia się zabawa głosem zwana gaworzeniem i świadczy o tym, iż u dziecka nie występuje głęboki niedosłuch. Od około 9 miesiąca dobrze słyszące niemowlę zaczyna reagować na swoje imię. Jest również w stanie powtarzać podane dźwięki, a także wykonywać proste polecenia. Stanowi to pierwszy przejaw zdolności rozumienia mowy. Słowa "mama" i "tata" pojawiają się jednak dopiero około 10 - 11 miesiąca. Roczne dziecko potrafi już świadomie wypowiedzieć jedno bądź dwa słowa poza "mama i "tata". Jest to drugi po gaworzeniu ważny okres rozwoju mowy. W tym czasie powinniśmy zwracać szczególną uwagę, czy wypowiadane słowa mają właściwe znaczenie, a więc czy są to tzw. słowa znaczące. Zrozumienie faktu, iż każda osoba i każdy przedmiot mają odrębną nazwę, leży u podstaw rozwoju ludzkiej mowy.
Warto pamiętać, iż najpierw konieczne jest rozumienie mowy przez dziecko i jest to milowy krok w rozwoju jego mówienia. Myślenie słowne znacznie wyprzedza bowiem opanowanie zdolności mówienia.
Po pierwszym roku życia liczba wypowiadanych słów znaczących wzrasta bardzo gwałtownie. Rozwój mowy zależy w tym czasie głównie od ilości i poprawności mowy, którą dzieci słyszą w swoim otoczeniu. Od około 18 miesiąca życia pojawiają się tzw. równoważniki zdań. Są to słowa, które zastępują pełne zdanie stanowiąc jednocześnie jego skrót. Oznacza to, że dziecko mówi na przykład: "am, am", zamiast powiedzieć: "Mamo, jestem głodny". Dobrze słyszące dziecko formułuje pierwsze zdanie proste w 2 roku życia. Zaczyna zatem w mowie stosować reguły gramatyczne. Na zdania złożone (dłuższe) trzeba czekać kolejny rok, zaś na swoje czwarte urodziny powinno już umieć opowiedzieć niedługą bajkę.
Przedstawiamy okresy rozwoju mowy u dzieci dobrze słyszących, by uświadomić nam wszystkim, iż prawidłowy jej rozwój przebiega niesłychanie szybko. Każde opóźnienie w pojawianiu się poszczególnych stadiów powinno zatem wzbudzać nasz niepokój.
Przyjmuje się, iż opóźnienie rozwoju mowy przekraczające 6 miesięcy bezwzględnie wymaga konsultcji medycznej, w tym także diagnostyki audiologicznej.
 |
| Ryc.1. Rozwój orientacji słuchowej w przestrzeni u dziecka dobrze słyszącego. |
- Noworodek: przebudzenie ze snu pod wpływem dźwięku
- 3-4 miesiąc życia: pierwszy powodowany dźwiękiem ruch głowy dziecka
- 4-7 miesiąc życia: wyraźny skręt głowy jako reakcja na dźwięk
- 7-9 miesiąc życia: lokalizowanie dźwięków dochodzących z boku; dziecko jest w stanie reagować na dźwięki dochodzące z dołu początkowo przekręcając głowę w bok, a następnie w dół, czyli w kierunku źródła dźwięku
- 9-13 miesiąc życia: bezpośrednie lokalizowanie dźwięków z boku oraz z dołu
- 13-16 miesiąc życia: percepcja dźwięków dochodzących z boku oraz z dołu i - dwustopniowo - znad głowy dziecka
- 16-21 miesiąc życia: bezpośrednia lokalizacja źródła dźwięku we wszystkich podstawowych kierunkach (z boków, z dołu i z góry)
- 21-24 miesiąc życia: pełna lokalizacja dźwięków dochodzących pod różnymi kątami
Ocena stanu słuchu u niemowląt i małych dzieci powinna być prowadzona przez doświadczonego otolaryngologa-audiologa. Diagnostyka ta powinna być wsparta konsultacjami lekarza pediatry, foniatry, psychologa dziecięcego oraz logopedy. Opóźnienia rozwoju mowy u dzieci mogą być bowiem powodowane szeregiem różnych przyczyn, a zatem i ich rozpoznanie powinno opierać się na opinii wielu specjalistów. Tzw. prosty opóźniony rozwój mowy występuje najczęściej. Jest on powodowany niedojrzałością osłonek mielinowych włókien neuronalnych nerwów odpowiedzialnych za precyzyjne ruchy narządu artykulacyjnego. Wśród pozostałych przyczyn opóźnionego rozwoju mowy należy wymienić upośledzenie rozwoju umysłowego, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (dysfazja), nieprawidłowości budowy jamy ustnej i gardła (rozszczep podniebienia) lub zaburzenia osobowości (autyzm, mutyzm). Nie bez znaczenia pozostaje również wpływ czynników środowiskowych (sierociniec, żłobek, przedszkole). Niemniej w wielu przypadkach przyczynę opóźnionego rozwoju mowy u dziecka stanowi różnego stopnia niedosłuch.
Każde badanie słuchu obejmuje szereg elementów. Są nimi wywiad, badanie otoskopowe, ocena instrumentami muzycznymi, badanie szeptem i mową głośną, audiometria tonalna oraz badania obiektywne (otoemisje, tympanometria oraz badanie ERA, tj. badanie słuchowych potencjałów wywołanych).
Wywiad lekarski można prowadzić w różny sposób, zależnie od wieku oraz podejrzewanego stopnia utraty słuchu u dziecka. Najlepiej, jeśli tocząc luźną rozmowę z matką, zadamy jej następujące pytania:
- Czy dziecko budzi się, gdy włączamy odkurzacz lub gdy głośno zaszczeka pies?
- Czy słyszy pukanie do drzwi lub dzwonek telefonu?
- Czy usłyszy z sąsiedniego pokoju sygnał audycji telewizyjnej?
- Jak głośno musimy mówić, by nas rozumiało?
- Czy rozumie proste polecenia?
- Czy rozumie polecenia złożone, na przykład: "Jutro do babci pojedziemy pociągiem" (w tym zdaniu dziecko musi dokonać analizy, znać pojęcie czasu itp.)?
Badanie instrumentami muzycznymi wykonujemy zwykle u dzieci bardzo małych lub opóźnionych w rozwoju (jeśli nie rozumieją mowy). Test ten przeprowadzamy w krótkim czasie od wejścia dziecka do pokoju (razem z matką), gdy przygląda się ono nowemu otoczeniu. Oczywiście badanie można wykonać wyłącznie wówczas, jeśli dziecko jest w dobrym nastroju i akceptuje naszą obecność. Sprawdzamy reakcje kolejno na: szelest papieru, uderzanie łyżeczką w kubeczek, dzwonki, triangle, lekkie uderzenie w bębenek i na końcu mocne uderzenie w bębenek (huk). Tabela 1 prezentuje zakres częstotliwości i osiągane natężenia dźwięków wydawanych przez zabawki i instrumenty używane do tego badania. Źródło dźwięku powinno być oddalone od głowy dziecka o około 30 - 50 cm.
| Rodzaj zabawki i instrumentu muzycznego | Zakres częstotliwości (w Hz) | Natężenie dźwięku mierzone w odległości 25 cm od źródła (w dB) |
| Zabawki | ||
| Bębenek | 64 - 1000 | 50 - 70 |
| Trąbka | 500 - 8000 | 50 - 85 |
| Gwizdek | 1000 - 16000 | 50 - 80 |
| Instrumenty | ||
| Bębenek | 32 - 2000 | 60 - 75 |
| Kastaniety | 64 - 16000 | 50 - 80 |
| Trąbka | 500 - 16000 | 80 - 105 |
| Marakesz mały | 125 - 16000 | 60 - 90 |
| Czynele | 125 - 32000 | 70 - 80 |
Badania szeptem i mową głośną u dzieci, które rozumieją mowę, lecz nie potrafią lub nie chcą powtarzać słów, wykonujemy testami z grupy "pokaż, co słyszysz", na przykład: pokaż lalkę, pokaż nosek itp. Testy te, opracowane dla różnych grup wiekowych przez Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, prowadzimy wykorzystując w tym celu odpowiednie tablice z obrazkami. U dzieci starszych badanie słuchu przeprowadzamy testami z grupy "powtórz, co słyszysz", podając szeptem proste, zrozumiałe dla dziecka słowa z odległości około 5 metrów.
Badanie audiometryczne można wykonać metodą zabawową nawet u dzieci w wieku 3 lat. Ocena progu słyszenia tym sposobem powinna być powtarzana wielokrotnie, a uzyskane wyniki nie zawsze są zgodne z wcześniej przeprowadzonymi testami. Wynika to z trudności koncentracji dziecka w czasie badania i nie zawsze pełnym rozumieniem zasad tego pomiaru. Badania instrumentami muzycznymi oraz szeptem i mową głośną z reguły mają u dzieci większą wartość diagnostyczną niż próg słyszenia uzyskany w badaniu audiometrycznym. Omówienie prowadzenia i interpretacji metod obiektywnej oceny słuchu wykracza poza ramy tego artykułu i opis ich rezultatów nie będzie tu przedstawiany. Warto jedynie pamiętać, iż badania obiektywne powinniśmy wykonywać na końcu, gdy nie musimy już współpracować z dzieckiem. Ewentualne przykre doznania (na przykład uszczelnienie przewodu słuchowego przy badaniu tympanometrycznym), które burzą u dziecka zaufanie do badającego i utrudniają kontakt emocjonalny, mogą uniemożliwić przeprowadzenie uprzednio wymienionych badań orientacyjnych.
Według Hull'a i Johnston'a przyczyny ubytku słuchu u dzieci aż w 50% przypadków związane są z uszkodzeniami uwarunkowanymi genetycznie. Zestawienie przyczyn niedosłuchów dziecięcych przezentuje tabela 2. Podany w niej procentowy podział częstości występowania poszczególnych grup schorzeń powinien być traktowany w sposób przybliżony, bowiem wyniki badań różnych autorów w pewnym stopniu odbiegają od siebie.
| Niedosłuchy odbiorcze (0,3% populacji wszystkich dzieci) | Procent całości | Przyczyna |
| Uwarunkowania genetyczne | 50% | 1. Niedosłuchy dziedziczone w sposób autosomalny recesywny (33%): a. niedosłuchy izolowane (większość przypadków), b. zespoły (np. zespół Ushera). 2. Niedosłuchy dziedziczone w sposób autosomalny dominujący (15%): a. niedosłuchy izolowane, b. zespoły (np. zespół Waardenburga). 3. Niedosłuchy, których dziedziczenie związane jest z płcią (2%): a. niedosłuchy izolowane, b. zespoły (np. zespół oczno-podniebienno-palcowy). |
| Czynniki wewnątrzmaciczne | 8% | 1. Choroby zakaźne (różyczka, cytomegalia, toksoplazmoza, kiła). 2. Leki ototoksyczne (diuretyki pętlowe, aminoglikozydy). |
| Urazy okołoporodowe | 12% | 1. Asfiksja (niedotlenienie). 2. Niska waga urodzeniowa. |
| Uszkodzenia poporodowe | 30% | 1. Hyperbilirubinemia. 2. Choroby zakaźne (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, świnka). 3. Urazy głowy. 4. Leki ototoksyczne. |
| Niedosłuchy przewodzeniowe (4% populacji wszystkich dzieci) | Procent całości | Przyczyna |
| Wady rozwojowe przewodu słuchowego lub/i ucha środkowego | poniżej 1% | 1. Uszkodzenia genetyczne. |
| Uszkodzenia poporodowe | ponad 99% | 1. Stany zapalne ucha środkowego (otitis media acuta, otitis media secretoria). 2. Zmiany pozapalne (residua post otitidem). |
Niedosłuch lub głuchota jednego ucha nie wpływa na rozwój mowy w ogóle. Zazwyczaj rodzice zauważają, że dziecko nie słyszy na jedno ucho przypadkowo (w czasie rozmowy telefonicznej lub gdy ucho słyszące jest zatkane na przykład poduszką w łóżku). Jednostronny ubytek słuchu z reguły zostaje odkryty późno, u dziecka kilku lub kilkunastoletniego. Wywiad lekarski jest w tych przypadkach mało charakterystyczny i najczęściej trudno jest jednoznacznie określić przyczynę niedosłuchu. Dość często rodzice podają w wywiadzie przechorowanie świnki.
Słuchanie jednym uchem z reguły nie przeszkadza dziecku w porozumiewaniu się w tak znacznym stopniu jak dorosłemu nagła utrata słuchu w jednym uchu. Dzieci dość łatwo przystosowują się do tego upośledzenia i niekiedy potrafią nawet w pewnym stopniu lokalizować źródło dźwięku w otoczeniu. Protezowanie jednostronnego ubytku słuchu z zasady nie jest wskazane. Pacjenci ci nie mają trudności z opanowaniem mowy i najczęściej dobrze dają sobie radę z nauką w szkole. Należy jednak zawsze zalecić wyznaczenie dziecku miejsca w klasie w pobliżu nauczyciela tak, aby zwrócone było uchem słyszącym w kierunku pedagoga. Bezwzględnie wskazana jest również okresowa kontrola stanu słuchu powtarzana co najmniej raz w ciągu roku oraz - w miarę możliwości - zapobieganie częstym infekcjom górnych dróg oddechowych, które mogą prowadzić do pogorszenia stanu słuchu ucha dobrze słyszącego, w konsekwencji nieżytu trąbki słuchowej (Eustachitis chronica) lub wydzielniczego zapalenia ucha środkowego (otitis media secretoria). Jeśli pojawią się trudności szkolne, związane z przewlekającym się przewodzeniowym niedosłuchem drugiego (słyszącego) ucha, należy rozważyć korzyści płynące z zastosowania aparatu słuchowego.
 |
| Ryc. 1. Aparat słuchowy typu CROS wbudowany w oprawę okularów: mikrofon zbiera sygnały po stronie ucha z głębokim ubytkiem słuchu; wzmacniacz znajduje się po stronie ucha dobrze słyszącego. |
Niewielkiego stopnia obustronny niedosłuch do 25 dB HL (ang. hearing loss), obejmujący częstotliwości pasma mowy, tj. 500-4000 Hz, nie wpływa na rozwój mowy i nie wymaga stosowania aparatu. Zwykle jest to przewodzeniowy ubytek słuchu, w którym nie dochodzi do zniekształceń odbioru mowy. Leczenie zachowawcze najczęściej umożliwia powrót słuchu do stanu prawidłowego. Czasem jednak niewielkiego stopnia niedosłuch u małych dzieci nie jest zauważany, przyczyniając się do utrwalenia zmian powstałych w aparacie przewodzącym ucha.
Upośledzenie słuchu w stopniu lekkim (35-45 dB HL) mimo swojej niewinnej nazwy może prowadzić do znacznych opóźnień rozwoju mowy, zwłaszcza jeśli jest obecne od wczesnych okresów życia. Niedosłuch taki stosunkowo rzadko rozpoznawany jest w wieku niemowlęcym. Dziecko dość dobrze reaguje na głośne dźwięki i z reguły rodzice zauważają ubytek słuchu dopiero około 3 roku życia. Zwykle w tym okresie zaczyna ono wymawiać pierwsze słowa, a zdania proste pojawiają się nie wcześniej niż około 4 roku życia. Mowa dziecka jest zniekształcona, z licznymi błędami artykulacyjnymi. Liczba używanych przez nie słów jest ograniczona i pozostawienie pacjenta bez pomocy sprawia, że wady te pozostają. Dziecko wymaga dokładnej diagnostyki audiologicznej i otolaryngologicznej. Jeśli jest to niedosłuch przewodzeniowy, niezbędne jest prowadzenie leczenia i starannego nadzoru. Jeśli upośledzenie słuchu ma charakter odbiorczy, postępowanie polega na zastosowaniu niezbyt silnego aparatu słuchowego, zaś najlepiej dwóch po jednym na każde ucho. W większości przypadków ćwiczenia mowy nie są konieczne i rozwija się ona prawidłowo dzięki wzmacnianiu dźwięków przez aparat.
Upośledzenie słuchu w stopniu umiarkowanym (55-70 dB HL) stanowi jednak odrębny problem terapeutyczny. Przy ubytkach słuchu przekraczających 55 dB HL, bez aparatów słuchowych i systematycznej pracy z logopedą, rozwój artykulacji jest znacznie zaburzony, a wymowa dziecka może być trudno zrozumiała dla otoczenia. Właściwym sposobem postępowania z dziećmi z umiarkowanym ubytkiem słuchu jest zastosowanie dwóch aparatów słuchowych oraz intensywnych ćwiczeń rewalidacyjnych. Praktyka rehabilitacji dobitnie wskazuje, iż im wcześniej zostaje wykryta wada i wdrożone odpowiednie leczenie, tym lepsze wyniki udaje się osiągnąć.
Uszkodzenie słuchu w stopniu znacznym (70-90 dB HL) jest łatwiej rozpoznawane przez otoczenie niż inne stopnie tej wady. Dzieci te dostatecznie źle słyszą, by brak reakcji na dźwięki zaalarmował ich opiekunów. Niestety i w tych, wydawałoby się łatwych do wykrycia przypadkach, mamy do czynienia z dziećmi zbyt późno przyprowadzanymi do właściwych poradni. Również rehabilitacja ich mowy jest trudniejsza i wyniki są mniej zachęcające. Zwykle ci pacjenci kierowani są do szkół dla niedosłyszących.
Dzieci zupełnie głuchych jest bardzo mało. Nawet te uważane za całkowicie niesłyszące (w tym również wychowankowie szkół dla dzieci głuchych) słyszą, choć ich słuch jest bardzo znacznie uszkodzony. Ubytki słuchu w stopniu głębokim (powyżej 90 dB HL) określane są jako resztki słuchu. Zwykle dzieci te odbierają tylko dźwięki niskie i - oczywiście - bardzo głośne. Tak głębokie ubytki słuchu stanowią poważny problem terapeutyczny. Konieczność dużego wzmocnienia w aparacie dodatkowo zniekształca obraz akustyczny głosek mowy. Dzieci te zaopatrzone w silne aparaty słuchowe (o wzmocnieniu sięgającym niekiedy 135-140 dB) po okresie przyzwyczajenia są w stanie słyszeć mowę potoczną z odległości około 1-2 metrów oraz, co jest ogromnie istotne, słyszą swój własny głos. U małych dzieci z głębokim ubytkiem słuchu pierwszym efektem zastosowania aparatów słuchowych jest pojawienie się zabawy własnym głosem. Niestety pacjenci ci nie są zdolni odbierać wszystkich części składowych mowy i resztę informacji zwykle uzupełniają przy pomocy czytania z ust. Na pierwsze słowa dziecka z głębokim ubytkiem słuchu czeka się bardzo długo, a głównym celem rehabilitacji jest rozumienie mowy z równoczesnym patrzeniem na usta. Artykulacji niektórych głosek (np.: "k", "g" lub "h") nie da się jednak zobaczyć. Wymowa dzieci z głębokim ubytkiem słuchu prawie nigdy nie osiąga zatem zadowalających rezultatów. Dlatego tak podstawowe znaczenie ma wczesna diagnostyka: od pewnego okresu życia straty w procesie prawidłowego kształtowania mowy u dziecka stają się nieodwracalne. Istnieje bowiem tzw. "złoty okres" rozwoju mowy, który trwa od urodzenia do około 3 roku życia. Jego zaprzepaszczenie, czyli zbyt późne rozpoznanie, aparatowanie i rehabilitacja sprawia, że mowa rozwija się z opóźnieniem, a jej brzmienie pod wieloma względami pozostaje ułomne i niedoskonałe.
Przedstawiony tu schemat postępowania diagnostycznego i efektów pracy terapeutycznej z dziećmi niedosłyszącymi należy traktować jako bardzo umowny. Zdołaliśmy w nim zawrzeć jedynie kilka podstawowych uwag, które powinny przypominać lekarzom pediatrom i otolaryngologom o konieczności wczesnej diagnostyki i postępowania terapeutycznego. Naszą ambicją nie było zaprezentowanie nowych poglądów, czy udział w toczącej się obecnie dyskusji dotyczącej form wyboru rewalidacji (słuchowo-werbalnej bądź opartej na porozumiewaniu się przy pomocy języka miganego). Sądzimy jednak, iż kilka zawartych w tym artykule uwag o diagnostyce niedosłuchów dziecięcych może okazać się przydatna w Państwa codziennej praktyce.
PIŚMIENNICTWO:
- Hull D., Johnston D. I.: "Essential Peadiatrics", Second Edition; Churchil Livingstone, Edinburg 1987 in: Entwistle I. R. : "Exacta Peadiatrica", Second Edition; Via Medica, Gdańsk 1993.
- Kossowska E.: "Otolaryngologia dziecięca. Wybrane zagadnienia", Wydanie I. PZWL, Warszawa, 1994.
- Pruszewicz A.: "Zarys audiologii klinicznej"; Wydawnictwo AM im. K. Marcinkowskiego, Poznań 1994.
- Shames G. H., Wiig E. H.: "Human Communication Disorders", Second Edition; Charles E. Merrill Publishing Company and A Bell & Howell Company, Columbus, Ohio 1986.
- Siedlecka H., Sobieszczańska-Radoszewska Ł.: "Test przesiewowy do wykrywania uszkodzeń słuchu" w: "Testy przesiewowe u dzieci i młodzieży w wieku przedszkolnym i szkolnym". Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, Warszawa, 1992.
- Sobieszczańska-Radoszewska Ł.: "Orientacyjne badania słuchu u dzieci 8 m. ż. - 24 m. ż." w: "Powszechne profilaktyczne badania lekarskie dzieci i młodzieży". Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, Warszawa, 1993.
- Zaleski T.: "Opóźniony rozwój mowy"; PZWL, Warszawa 1982.
